Displasia fibrosa

Se considera que la displasia fibrosa es un desorden del desarrollo esquelético, y consiste en el remplazo de hueso normal por tejido conjuntivo fibroso.

La Displasia fibrosa es una enfermedad genética causada por la mutación de un gen relacionado con la proteína G, esta situación genera un desequilibrio del adenin monofosfato cíclico (cAMP) y consecutivamente esto ocasiona que los osteoblastos no se maduren adecuadamente, esto a su vez causa una producción de hueso "deficiente".

Se ha relacionado con una sobreproducción de estroma fibroso y de un incremento de Interleucina 6 (IL-6) la cuál induce a una resorción ósea.

 

La displasia fibrosa (DF) puede afectar a un hueso (monostótica) o a varios huesos (poliostótica) y puede ser parte de dos síndromes:

 

1.- Sx de Jaffe-Lichtenstein (Displasia fibrosa de tipo poliostótica y manchas color café en la piel).

 

2.- Sx de McCune-Albright (Displasia fibrosa y endocrinopatías como hipertiroidismo, acromegalia y pubertad precoz).  

Feller, Wood, Khammissa. The Nature of fibrous dysplasia Head & Face Medicine 2009, 5:22. http://www.head-face-med.com/content/5/1/22

 

 

 

 

 

Fuentes: